Louisa Ball, es una joven británica de 16 años de edad aparentemente normal. Sin embargo, ella padece una extraña enfermedad por la cual pudo llegar a dormir durante 13 días consecutivos. Este problema le dificultaba mucho su vida, no podía realizar actividades propias de su edad, ir a conciertos, tener novio, o estudiar.
Sus padres tenían que despertarla por la fuerza para que puediera comer e ir al baño. En una ocasión durmió una semana seguida durante unas vacaciones de su familia en España. Durante el año 2008, tras pasar por un proceso gripal, según explica su madre, Lottie, de 45 años: “entró como en una especie de sueño persistente tras la gripe. Estaba exhausta y parecía no mejorar en absoluto. Empezó a quedarse dormida en la escuela y a decir cosas sin sentido. Nos asustó”. La situación se tornó insoportable por lo que tuvieron que ingresarla a un hospital local.
Ella fue diagnosticada con el síndrome de Kleine-Levin (SKL), cuyas víctimas en todo el mundo están alrededor de los 1.000. Es un trastorno neurológico caracterizado por períodos recurrentes de sueño. En el inicio de un episodio el paciente duerme la mayor parte del día y la noche (hipersomnolencia), despertando sólo para comer o ir al baño .Cuando despierta, toda conducta del paciente ha cambiado, se vuelve una persona que requiere de un trato "especial", casi como un niño.
Los primeros casos fueron descritos por el psiquiatra germánico Willi Kleine en 1925. En 1929, Max Levin, de Baltimore (EE.UU.), refirió el caso de un adolescente con hipersomnia e hiperfagia. En 1942, Critchley y Hoffman utilizaron por vez primera el epónimo de SKL al describir dos nuevas observaciones que atribuyeron a encefalitis
El SKL es un padecimiento infrecuente que afecta fundamentalmente a varones adolescentes con un pico alrededor de los 16 años. Los síntomas psiquiátricos incluyen: anomalías conductuales (letargo, apatía, mezclados a menudo con agresividad, desinhibición sexual y social, volumen alto de la voz, canto inapropiado), perturbaciones del estado de ánimo (irritabilidad, depresión, euforia, labilidad) y problemas de pensamiento (confusión, amnesia, ideas delirantes, sueños vívidos, alucinaciones auditivas, alucinaciones visuales, bloqueo, ideación erótica). Por tanto, se deben tomar en consideración la esquizofrenia, el abuso de sustancias, el trastorno de conversión, la depresión y la manía para el diagnóstico diferencial. El fin rápido de los síntomas y el buen nivel de funcionamiento entre los períodos sintomáticos son criterios útiles para el diagnóstico diferencial.
Otra entidad en especial a considerar dentro del diagnóstico diferencial del paciente es el trastorno de alimentación relacionado con el sueño, una entidad que describió Schenk en 1991, que se caracteriza por episodios nocturnos de ingesta con una alteración del nivel de conciencia, con la consiguiente amnesia total o parcial de éstos.
Los pacientes con estos síntomas tienen anormalidades en el lóbulo temporal, el área del cerebro que se relaciona con la conducta y la memoria. Un escáner del cerebro de Louisa reveló que ella tiene ciertas diferencias en el lóbulo frontal, pero no hay señales de que eso esté afectando su conducta o su memoria.
Con respecto al tratamiento, las publicaciones informan de la eficacia de la fototerapia, el ácido valproico, la carbamacepina y la melatonina exógena. La profilaxis de litio se propone como uno de los tratamientos más efectivos en el SKL.
La buena noticia es que esta enfermedad puede desaparecer de la misma manera en que apareció. Normalmente ocurre después de 10 o 15 años. Por lo que actualmente Louisa está pasando por un buen período y no ha tenido un episodio por varios meses; sin embargo, los padres de Louisa la observan constantemente por si encuentran señales de un estado somnífero.
Como conclusión, es necesario señalar que el diagnóstico precoz de esta patología es fundamental para disminuir la ansiedad del paciente y su familia ante lo incapacitante de la sintomatología. Las variadas formas de presentación y la presencia de manifestaciones psiquiátricas, plantean y acentúan la necesidad de un trabajo coordinado entre neurólogos y psiquiatras para el diagnóstico y manejo de estos pacientes.